Παθήσεις Οισοφάγου – Στομάχου – Δωδεκαδακτύλου
Σύνδρομο Zollinger–Ellison
Παθήσεις Οισοφάγου – Στομάχου – Δωδεκαδακτύλου
Σύνδρομο Zollinger–Ellison
Το Σύνδρομο Zollinger–Ellison (ZES) είναι μια σπάνια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός ή περισσότερων όγκων, γνωστών ως γαστρινώματα, οι οποίοι παράγουν υπερβολική ποσότητα γαστρίνης — μιας ορμόνης που διεγείρει την έκκριση γαστρικού οξέος. Το αποτέλεσμα είναι η υπερέκκριση υδροχλωρικού οξέος στο στομάχι, η οποία οδηγεί σε πολλαπλά, επιμένουσας φύσης και συχνά ανθεκτικά πεπτικά έλκη, κυρίως στο στομάχι, το δωδεκαδάκτυλο, αλλά και πέρα από αυτά (π.χ. εγγύς νήστιδα).
Ποια είναι τα συμπτώματα που μπορεί να παρουσιάσει ο ασθενής;
Οι ασθενείς με σύνδρομο Zollinger–Ellison μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως:
🔹Έντονος επιγαστρικός πόνος, παρόμοιος με αυτόν του πεπτικού έλκους
🔹Διάρροια και δυσπεψία, εξαιτίας της επίδρασης του οξέος στο έντερο
🔹Ναυτία, έμετος ή αίσθημα καύσου
🔹Απώλεια βάρους
🔹Συχνά υποτροπιάζοντα έλκη, παρά την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Η διάρροια μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση σε κάποιες περιπτώσεις και συχνά οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση.
🔹Έντονος επιγαστρικός πόνος, παρόμοιος με αυτόν του πεπτικού έλκους
🔹Διάρροια και δυσπεψία, εξαιτίας της επίδρασης του οξέος στο έντερο
🔹Ναυτία, έμετος ή αίσθημα καύσου
🔹Απώλεια βάρους
🔹Συχνά υποτροπιάζοντα έλκη, παρά την κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή.
Η διάρροια μπορεί να είναι η μόνη εκδήλωση σε κάποιες περιπτώσεις και συχνά οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση.
Πού εντοπίζονται τα γαστρινώματα;
Τα γαστρινώματα εντοπίζονται κατά κύριο λόγο:
🔹Στο πάγκρεας
🔹Στο δωδεκαδάκτυλο
🔹Σπανιότερα, σε λεμφαδένες ή άλλες περιοχές του ανώτερου γαστρεντερικού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κακοήθη, αν και εξελίσσονται αργά.
Περίπου το 25% των περιπτώσεων σχετίζεται με το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN-1).
🔹Στο πάγκρεας
🔹Στο δωδεκαδάκτυλο
🔹Σπανιότερα, σε λεμφαδένες ή άλλες περιοχές του ανώτερου γαστρεντερικού.
Στις περισσότερες περιπτώσεις είναι κακοήθη, αν και εξελίσσονται αργά.
Περίπου το 25% των περιπτώσεων σχετίζεται με το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN-1).
Πώς γίνεται η διάγνωση του συνδρόμου;
Η διάγνωση βασίζεται σε μια σειρά εξετάσεων:
🔹 Επίπεδα γαστρίνης στο αίμα: Υψηλά επίπεδα με ταυτόχρονα χαμηλό pH γαστρικού υγρού είναι ενδεικτικά.
🔹Secretin stimulation test: Χρησιμοποιείται όταν η διάγνωση δεν είναι ξεκάθαρη.
🔹Απεικονιστικές εξετάσεις (CT, MRI, EUS, SRS ή PET με Ga-68 DOTATATE) για τον εντοπισμό του όγκου.
🔹Γαστροσκόπηση με λήψη βιοψιών, σε συνδυασμό με μέτρηση του γαστρικού pH.
Η διάγνωση απαιτεί εμπειρία, γιατί υπάρχουν και άλλες αιτίες υπεργαστριναιμίας, όπως η ατροφική γαστρίτιδα ή η λήψη PPIs.
🔹 Επίπεδα γαστρίνης στο αίμα: Υψηλά επίπεδα με ταυτόχρονα χαμηλό pH γαστρικού υγρού είναι ενδεικτικά.
🔹Secretin stimulation test: Χρησιμοποιείται όταν η διάγνωση δεν είναι ξεκάθαρη.
🔹Απεικονιστικές εξετάσεις (CT, MRI, EUS, SRS ή PET με Ga-68 DOTATATE) για τον εντοπισμό του όγκου.
🔹Γαστροσκόπηση με λήψη βιοψιών, σε συνδυασμό με μέτρηση του γαστρικού pH.
Η διάγνωση απαιτεί εμπειρία, γιατί υπάρχουν και άλλες αιτίες υπεργαστριναιμίας, όπως η ατροφική γαστρίτιδα ή η λήψη PPIs.
Ποια είναι η θεραπευτική προσέγγιση του συνδρόμου Zollinger - Ellison;
Η θεραπεία περιλαμβάνει δύο βασικούς άξονες:
🔹 Φαρμακευτική Αντιμετώπιση
Η υπερέκκριση οξέος αντιμετωπίζεται με:
🔹Χειρουργική Αντιμετώπιση
Η χειρουργική εκτομή του γαστρινώματος συνιστάται όπου αυτό είναι εφικτό:
Σε μεταστατική νόσο (κυρίως στο ήπαρ), εξετάζονται εναλλακτικές θεραπείες σε συνεργασία με ογκολόγους όπως:
🔹 Φαρμακευτική Αντιμετώπιση
Η υπερέκκριση οξέος αντιμετωπίζεται με:
• Ισχυρούς αναστολείς αντλίας πρωτονίων (PPIs) σε υψηλές δόσεις, για τον έλεγχο των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών.
• Αντιόξινα ή H2-αναστολείς μπορεί να χρησιμοποιούνται επικουρικά.
• Αντιόξινα ή H2-αναστολείς μπορεί να χρησιμοποιούνται επικουρικά.
🔹Χειρουργική Αντιμετώπιση
Η χειρουργική εκτομή του γαστρινώματος συνιστάται όπου αυτό είναι εφικτό:
• Στις μονήρεις, εντοπισμένες βλάβες, η πλήρης αφαίρεση οδηγεί σε ίαση.
• Στις περιπτώσεις πολλαπλών όγκων ή MEN-1, η θεραπεία είναι πιο πολύπλοκη και μπορεί να περιλαμβάνει ενδοκρινική παρακολούθηση, περιορισμένη εκτομή ή και στοχευμένες θεραπείες.
• Στις περιπτώσεις πολλαπλών όγκων ή MEN-1, η θεραπεία είναι πιο πολύπλοκη και μπορεί να περιλαμβάνει ενδοκρινική παρακολούθηση, περιορισμένη εκτομή ή και στοχευμένες θεραπείες.
Σε μεταστατική νόσο (κυρίως στο ήπαρ), εξετάζονται εναλλακτικές θεραπείες σε συνεργασία με ογκολόγους όπως:
• Χημειοθεραπεία
• Ραδιοφαρμακευτική θεραπεία με αναλόγα σωματοστατίνης
• Διαδερμική θεραπεία μεταστάσεων (ablation ή εμβολισμός)
• Ραδιοφαρμακευτική θεραπεία με αναλόγα σωματοστατίνης
• Διαδερμική θεραπεία μεταστάσεων (ablation ή εμβολισμός)
Ποια είναι η πρόγνωση;
Η πρόγνωση εξαρτάται από:
🔹Τη φύση του γαστρινώματος (καλοήθης vs κακοήθης)
🔹Τη δυνατότητα πλήρους εκτομής
🔹Την παρουσία μεταστάσεων
Με έγκαιρη διάγνωση και σωστή αντιμετώπιση, πολλοί ασθενείς ζουν με καλή ποιότητα ζωής, ελέγχοντας τα συμπτώματα μακροχρόνια.
🔹Τη φύση του γαστρινώματος (καλοήθης vs κακοήθης)
🔹Τη δυνατότητα πλήρους εκτομής
🔹Την παρουσία μεταστάσεων
Με έγκαιρη διάγνωση και σωστή αντιμετώπιση, πολλοί ασθενείς ζουν με καλή ποιότητα ζωής, ελέγχοντας τα συμπτώματα μακροχρόνια.
Γιατί να επιλέξετε το ιατρείο μας;
Στο ιατρείο μας παρέχουμε:
🔹Στοχευμένη, εξατομικευμένη προσέγγιση σε σπάνια και σύνθετα σύνδρομα όπως το ZES
🔹Στενή διεπιστημονική συνεργασία με ενδοκρινολόγους, γαστρεντερολόγους και ογκολόγους
🔹Υποστήριξη και παρακολούθηση σε κάθε στάδιο της διάγνωσης και θεραπείας
Επικοινωνήστε μαζί μας για να αξιολογήσουμε την κατάστασή σας και να σχεδιάσουμε μαζί το καλύτερο θεραπευτικό πλάνο!
🔹Στοχευμένη, εξατομικευμένη προσέγγιση σε σπάνια και σύνθετα σύνδρομα όπως το ZES
🔹Στενή διεπιστημονική συνεργασία με ενδοκρινολόγους, γαστρεντερολόγους και ογκολόγους
🔹Υποστήριξη και παρακολούθηση σε κάθε στάδιο της διάγνωσης και θεραπείας
Επικοινωνήστε μαζί μας για να αξιολογήσουμε την κατάστασή σας και να σχεδιάσουμε μαζί το καλύτερο θεραπευτικό πλάνο!
Επικοινωνήστε μαζί μας σήμερα για περισσότερες πληροφορίες και για να κλείσετε το ραντεβού σας.
Επικοινωνία
Επικοινωνήστε μαζί μας σήμερα για περισσότερες πληροφορίες και για να κλείσετε το ραντεβού σας.
Επικοινωνία